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发布日期:2025-04-12 23:02    点击次数:179

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进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性的运动障碍疾病股票杠杆配资合法吗,多为散发性病例,具有隐匿起病、缓慢进展恶化的特点。病因尚不明确,好发于40岁以上中老年人(以50~70岁较多),男性较多。

主要症状有姿势不稳、眼球运动障碍、构音障碍(说话含糊不清、速度变慢)、运动迟缓等,双侧症状对称。根据临床典型症状,本病可分为:理查森型、帕金森综合征型、纯少动伴冻结步态型、皮质基底节综合征型、非流利性变异型原发性进行性失语、小脑共济失调型和行为变异型额颞叶痴呆等七种类型。本病无特异性治疗,以对症治疗为主,尽可能缓解患者的症状,提高患者的生活质量,多预后不良。

本病罕见。日本的患病率为2~17/10万,高于欧美的3.1~6.5/10万。英国PSP-RS的患病率约为5~7/10万,其中70~74岁为高峰期,患病率为18/10万。我国约有25万患者。该病好发于40岁以上中老年人(以50~70岁较多),男性较多,平均病程为6~10年。

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进行性核上性麻痹主要症状:

1.常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是核上性麻痹综合征特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

3.核上性麻痹综合征常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的核上性麻痹综合征病人在病程第1年出现,表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等股票杠杆配资合法吗,约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难,性格改变等。

发布于:北京市